标准号：T/CAIM 012-2024
标准名称：骨髓增生异常综合征中西医结合诊疗专家共识
团体名称：中国中西医结合学会
发布日期：2024-12-18
实施日期：2024-12-18
主要内容：骨髓增生异常综合征(myelodysplastic syndromes, MDS)是一组起源于造血干细胞的异质性髓系克隆性疾病，其特点是髓系细胞发育异常，表现为无效造血、难治性血细胞减少，高风险向急性髓系白血病(acute myelogenous leukemia ，AML）转化 。2022年 第5版世界卫生组织（World Health Organization, WHO）对血液髓系肿瘤的分类，引入 了术语骨髓增生异常肿瘤（myelodysplastic neoplasms, MDS）取代骨髓增生异常综合征，强调其肿瘤性质，这些克隆性造血肿瘤的定义为血细胞减少和形态发育异常。MDS发病率随年龄增长而增加，＜40岁、70～79岁、＞80岁的个体每年的发病率分别为0.1／10万， 6.9／10万，55.4／10万MDS 的异质性决定了治疗的复杂性和个体化。 目前，异基因造血干细胞移植仍然是唯一能够根治 MDS 的选择，但部分患者因各种原因无法接受移植治疗，主要根据国际预后评分系统（IPSS-R）评分指导 MDS 患者的治疗，其预后风险不同，治疗策略不同。根据MDS发病特点及临床表现，中医命名为“髓毒劳” ，“髓”代表病位，“毒”代表病性， “劳”代表病状。作为国家中医药管理局重点专科血液病重点病种，其中医病名、中医临床 路径及中医诊疗方案已在国内推广应用 ，中医药显示出独特优势，中医药治疗MDS具 有良好的疗效，联合西医治疗可以减轻毒副作用，降低治疗风险，提高治疗耐受性，改善患者生活质量。因中西医理论体系的不同，为利于临床医师、科研人员规范应用，方便学术交流， 2018年中国中西医结合学会血液学专业委员会骨髓增生异常综合征专家委员会制定了《中西医结合治疗骨髓增生异常综合征专家共识》（2018年）,近几年，MDS研究不断取得新进展。本指南起草工作组检索了中国知网（CNKI）、万方数据库、维普数据库、中国引文数据库、中国生物医学文献数据库（CBM）、Pubmed、Cochrane Library、Web ofScience（SCI）等数据库，认为目前中西医结合诊治MDS专家共识（2018年）不能满足临床需要。本指南以中西医临床问题为导向，遵循循证医学原则，反映国际国内MDS的最新进展，规范中西医结合MDS的诊断、鉴别诊断、治疗以及预后管理；科学评价中西医结合在治疗MDS的特点、优势、地位和发展趋势，参考 2019年世界中医药学会联合会血液病专业技术标准审定委员会制定的中文版《髓毒劳(骨髓增生异常综合征) 中医临床实践指南（2019）》与英文版《Clinical Practice Guideline of Sui Du Lao (Myelodysplastic Syndrome)（2019）》 ，中华医学会血液学分会《骨髓增生异常综合征中国诊断与治疗指南（2019）》，国家卫生健康委员会《骨髓增生异常综合征伴原始细胞增多（MD S-EB）诊疗指南（2022）》 ，欧洲肿瘤内科学会（ESMO）《骨髓增生异常综合征的诊断、治疗与随访指南（2020）》，英国血液病学会（BSH）《成人骨髓增生异常综合征的管理指南：具有挑战性疾病的实践路径（2021）》 ，英国血液病学会（BSH） 《成人骨髓增生异常综合征的诊断和预后评估（2021）》，美国国立综合癌症网络 (NCCN)《肿瘤临床实践指南-骨髓增生异常综合征(2022》 ，第5版世界卫生组织（WHO）《髓系血液肿瘤分类（2022）》，制定《骨髓增生异常综合征（肿瘤）中西医结合诊疗指南（2022）》。
起草人：胡晓梅